RETINOBLASTOMA. PREVENCIÓN Y REHABILITACIÓN
INSTITUTO NACIONAL DE ONCOLOGÍA
Autores
Principales:
Lic.
Humberto Rodriguez Figueroa.
Dra.
Martha Puig Mora.
Colaboradores:
Dra. Mirian Arrecheherria
Tec. Melba
Montero
Lic. Tania
Pire
Tania
Villanueva
INTRODUCCIÓN
La
rehabilitación es un proceso mediante el cual los individuos son ayudados de
modo óptimo en su medio ambiente, a jugar un papel socialmente útil dentro de
los límites impuestos por la enfermedad (Mayer & O'Connor, 1989).
Históricamente la rehabilitación no ha sido sistemática o constantemente
integrada como un proceso en los cuidados del cáncer (1).
Nuestro
estudio está basado en el retinoblastoma (Rb), el cual es un tumor maligno que
se desarrolla en las capas de la retina, es de origen neuroectodérmico; aparece
entre las edades de 0 a 4 años, multicéntrico, unilateral o bilateral que puede
producir la pérdida o disminución de la visión o la muerte por las
complicaciones de las múltiples metástasis que ella produce, la misma es una
enfermedad hereditaria transmisible con una incidencia en nuestro país de 1 por
cada 27 000 nacidos vivos (2), similares a otros países tales como Finlandia,
Noruega, Venezuela, E.U.A., entre otros. Es el tumor maligno intraocular más
frecuente en la infancia, en nuestro Instituto ocupa el primer lugar de las
neoplasias malignas intraoculares.
A.
G. Litvak considera que "... un
estudio verdaderamente científico de la psiquis de los ciegos y débiles
visuales es posible sólo cuando se emplea el enfoque que tiene en cuenta todo
el conjunto de factores que influyen en la psiquis del hombre" (3).
El
tratamiento social que se le ha dado a la deficiencia visual (prejuicios,
discriminaciones, etc.), se revierte en una conformación psicológica del
invidente, existe como un estereotipo mental, que cae en ocasiones sobre lo
irracional, de que el deficiente o el débil visual es un individuo inútil,
dependiente y apto para realizar las labores más sencillas (4).
Uno
de los intentos más completos en las concepciones de la personalidad es el
realizado por el Dr. Fernando González Rey quien la aborda no como una suma de
los rasgos y cualidades, activados por influencias externas, sino todo lo
contrario, como una organización sistémica de los contenidos y funciones
reguladoras y autorreguladoras del comportamiento.
Así,
J. Rosell establece distinciones entre la personalidad del invidente y el
vidente, a partir de afirmar que el déficit visual implica la falta de una
propiedad y por lo tanto entraña determinadas peculiaridades en los procesos
psicológicos a diferencia de otras vertientes las que consideran la
personalidad en el invidente como una serie de cualidades altamente positivas
intrínsecas a ellos, a esta corriente responde G. de la Torre (5).
Es
un estudio realizado en el I.N.O.R. con 48 historias clínicas de pacientes
diagnosticados con Rb durante los años 64 a 72 arrojó que la mortalidad en
niños de 0 a 4 años era de un 19% a 5 años (6), por estos resultados en 1974 se
creó un protocolo de investigación integrado por oftalmólogos, oncólogos,
genetistas, pediatras, basado en incorporar la poliquimioterapia,
fotocoagulación y la crioterapia para conservar la visión y controlar la
tumoración, pues anteriormente los tratamientos que se realizaban era la
enucleación en uno o en ambos ojos.
Actualmente
la sobrevida de estos casos ha aumentado a un 95%, produciendo un aumento en la
incidencia de la enfermedad, ya que los descendentes de los sobrevivientes
corren el riesgo de padecer de Rb.
Por
las características de la enfermedad y por su temprana detección e intervención
, los pacientes llegan de modo general a edades adultas aptos física, psíquica
y sexualmente para la vida social, jugando la rehabilitación desde edades
tempranas un papel esencial en la vida futura de ese niño.
Objetivo
General.
Demostrar
la necesidad de la rehabilitación de los pacientes portadores de Rb.
Objetivos
Específicos.
a. Describir la evolución y la
sobrevida de los pacientes portadores de Rb.
b. Identificar las características
psicológicas más significativas del paciente con Rb en edad sexualmente activa.
c. Crear un modelo de intervención
temprana de carácter psicológico y metodológico que contribuya a la
rehabilitación de los pacientes portadores de Rb.
Criterios
de Inclusión Médicos.
Pacientes diagnosticados con Rb a partir de
1970 vivos actualmente.
Criterios
de Inclusión Psicológicos.
Pacientes portadores de Rb.
Etapa de la adolescencia o juventud (12 a 30
años).
Aptos sexualmente para la reproducción.
Procedimiento
Médico.
a. Revisión de 65 historias
clínicas.
b. Además, se analizarán las
variables siguientes:
edad actual
edad en que fue diagnosticado
bilateral o unilateral
síntoma y signo de aparición
T N M.
Procedimiento
Psicológico.
Se
realizó un estudio de casos donde se estudiaron el 52% de los pacientes en edad
sexualmente activa, incluidos en el estudio médico, los cuales han sido
valorados anteriormente por los servicios de oftalmología y la consulta de genética,
a los mismos se les aplicaron las siguientes técnicas:
a. Entrevista general
b. Cuestionario acerca del
conocimiento de la enfermedad
c. Inventario de problemas
juveniles
d. Rotter (completamiento de
frases)
e. Escala autovalorativa Dembo Rubinstein
Diseño
de la Investigación.
Primera parte:
Análisis
de las características clínicas y patológicas y tratamiento actual del Rb
Segunda parte:
Estudio
e identificación de regularidades psicológicas.
Tercera parte:
Propuesta
de un modelo de investigación temprana que contribuya a la rehabilitación.
Discusión
y Resultados.
Síntomas y signos.
La
leucocoria es el signo más frecuente, se caracteriza por un reflejo
retrocristalineano de color blanco-grisáceo que da la apariencia de ojo de
gato, fundamentalmente en horas de la noche, perdiéndose el reflejo
rojo-naranja siendo reflejo de tumor avanzado, intraocularmente. Algunos padres
acuden a consulta manifestando que el ojo del niño produce mucho brillo (6).
En
los casos examinados por oftalmología, el 83% presentaba este signo (ver tabla
No. 5). El estrabismo es el otro signo de importancia que se produce cuando el
tumor tomo la mácula y el ojo se desvía por la pérdida de la visión: todo niño
con estrabismo debe realizarse fondo de ojo para descartar la posibilidad de un
Rb (el 8,0% de los casos).
Esta
entidad se puede acompañar de otros síntomas como glaucoma, mioriasis, nódulos
del iris y rubrosis del iris (6, 7).
Herencia.
El
Rb tiene 2 formas de presentación: hereditaria y esporádica.
La forma hereditaria se caracteriza por ser autosómica dominante
con penetración
variable, bilateral en el 90% de los casos.
Aparece en edades de 0 a 1 año.
Multicéntrico.
Aparición de un segundo tumor.
Forma
esporádica. Se caracteriza por:
no tener antecedentes familiares
unilateral
aparece después de 1 año
alta sobrevida
Knudson
plantea que en la forma hereditaria del Rb se producen 2 mutaciones, una
precigótica y la otra postcigótica, y en la esporádica se producen 2 mutaciones
postcigóticas o somáticas (8).
Matsunaga
plantea la hipótesis (resistencia-hospedero) la cual plantea que los individuos
menos resistentes (resistencia hospedero más baja) son los que desarrollan las
formas no heredadas (9, 10).
En
nuestra investigación no se encontraron diferencias significativas en cuanto al
sexo (ver tabla No. 2), existiendo un predominio del Rb unilateral sobre el
bilateral (tabla N0. 4).
Tratamiento.
El
tratamiento del Rb se basa en los estadíos clínicos en que inicialmente se encuentra
el paciente cuando es diagnosticado, según la clasificación internacional TNM
(tablas 6 y 7). En etapas tempranas se trata de conservar la visión y controlar
el tumor utilizando las armas terapéuticas como la fotocoagulación, la
crioterapia, radioterapia y poliquimioterapia.
Análisis
de los resultados psicológicos más significativos.
La
respuesta inmediata a una enfermedad crónica puede variar según el órgano
afectado y sus correspondientes repercusiones psicológicas y sociales. Algunos
modelos amplios de respuestas son características de todos los pacientes en
general o con algunas diferencias relacionadas con las variaciones individuales
y el nivel de desarrollo (11).
En
este sentido encontramos que de 20 pacientes, el 10% poseía conocimientos de la
enfermedad y de su carácter hereditario (fig. 1), teniendo la familia
conocimiento al respecto por su previa consulta al genetista, manifestando un
carácter sobreprotector y encubridor.
En
nuestro análisis también se detectó una gran tendencia a la necesidad de
orientación psicológica anterior expresando por los pacientes (fig. 2)
representando dificultades en la autovaloración proyectada en la técnica
Dembo-Rubinstein (fig. 3), observándose una tendencia a la sobrevaloración en
más de un 70% de los casos, pudiendo ser expresión de las dificultades
manifestadas en las diferentes áreas psicológicas contenidas en el Rotter:
familiar (74%), estudiantil-laboral (63%) y en el área personal (58%) (fig. 4).
Si
nos detenemos ante estos últimos datos y lo relacionamos con los resultados del
IPI se observa una marcada preocupación por el modo de mejorar su figura,
incidiendo en la dificultad para recuperar o mantener su imagen corporal, fundamentalmente
en los pacientes con deformaciones oculares producto del tratamiento,
necesitando una mayor aceptación social, expresando aspectos físico disminuido
y por tanto trastornos autovalorativos los cuales pueden interferir en el
proceso de rehabilitación, ya que le sería más difícil a ese niño ciego o débil
visual insertarse socialmente sin predisposición por su limitación visual.
Otros
resultados apuntan al aspecto analizado anteriormente sobre la necesidad de
orientación psicológica anterior, manifestándose en más de un 65% de
nerviosismo, susceptibilidad y sentido de referencia de los demás hacia él.
No
se puede realizar un análisis integral, ni hablar de rehabilitación si no se
realiza un análisis en la dinámica familiar en que se desenvuelve el paciente
con Rb.
Las
reacciones paternas parecen seguir un contínuun, que va desde la hiperansiedad,
hiperprotección y la indulgencia excesiva (a menudo para poner límites a sus
hijos). hasta los problemas de la aceptación de la incapacidad del adolescente
frecuentemente son negación de su existencia y ocasional rechazo o aislamiento
del niño en la célula familiar.
En
nuestra investigación existió una baja correlación entre el tipo de patología,
el manejo filial y los trastornos psicológicos manifiestos, ya que sólo 3
pacientes presentaron estos últimos, siendo reflejo de la hiperprotección y
permisividad familiar en estos casos fundamentalmente tomando en cuenta que en
esto está incidiendo un doble motivo, no sólo su discapacidad o incapacidad
visual, sino también su enfermedad de base y el déficit educacional de los
adolescentes, ya que dos de ellos son analfabetos, habiendo tenido éstos las
posibilidades reales y objetivas para una educación rehabilitadora.
Por
tal motivo, es de vital importancia la atención psicológica familiar desde el
momento que el niño es diagnosticado, ya que además de dar una correcta
orientación en la educación y formación del niño, también contribuirá a que
esta familia lo forme psíquicamente sano, apto para la rehabilitación social,
siendo necesario la vinculación del nivel terciario de salud con el primario
para la atención de estos pacientes en la base, en el medio donde crecerá y se
desarrollará.
CONCLUSIONES
1. El Rb es una neoplasia maligna
altamente curable con una sobrevida global de (95% a 5 años) si son
diagnosticados y tratados en etapas tempranas llegando a la adultez, siendo
personas sanas e individuos socialmente útiles.
2. Las características
psicológicas de los pacientes con Rb están dadas por dificultades en el área
autovalorativa existiendo una tendencia a la sobrevaloración tanto por el
inadecuado manejo familiar como por su imagen corporal disminuida por la
pérdida de uno o ambos ojos o la disminución visual, creando mecanismos de
defensa ante esta dificultad, teniendo afecciones en áreas psicológicas como la
familiar, personal y estudiantil-laboral, estando matizado por un déficit
cognitivo de su patología que le imposibilita un manejo más adecuado en el
proceso de rehabilitación social.
El
enfoque para la rehabilitación del paciente con Rb debe estar basado en un
modelo de intervención temprana de carácter integral basados por objetivos
metodológicos y psicológicos.
Objetivos
Metodológicos.
1. La atención del paciente con Rb
debe ser por un equipo médico multidisciplinario (oftalmólogo, psicólogo,
pediatra, genetista), para la obtención de una alta sobrevida con mayor calidad
de vida.
2. Asesoría genética a padres y
sobrevivientes de Rb para la planificación familiar.
3. Seguimiento periódico (anual)
por el equipo multidisciplinario durante la vida del paciente.
Objetivos
Psicológicos.
1. Orientación e información a los
pacientes con Rb con el objetivo de que estén informados cabalmente de su
enfermedad y de su carácter hereditario y brindar orientaciones para el manejo
de la misma.
2. Brindar armas terapéuticas como
la relajación ante las dificultades que le impone el tratamiento de su
enfermedad.
3. En caso de poseer pareja
brindar terapia sexual y de pareja con el objetivo de orientar e informar sobre
la transmisión de Rb buscando otros resortes psicológicos.
BIBLIOGRAFÍA.
1. Mayor: Rehabilitation of the person with cancer. Recents results in
cancer research, vol. 121, pg. 437-443.
2. Arrecheherría, M.: Incidencia
del Retinoblastoma en los años del 64 al 70. Revista Cubana de Pediatría, vol.
2, pg. 14-17.
3. ___________ Psicología de la
edad juvenil, material mimeografiado, U.H. , Fac. Psicología, s/f.
4. García E. de la Puente, María
T.: Estudio etareo de la autovaloración y los procesos de afrontamiento en
deficientes visuales. Tesis de Doctorado, Dpto. de Psicología y la Ed. U.H.
1993.
5. _____________Tiflopsicología I,
II, III, partes, MINED, Dirección de Educación Especial, Inpresiones Ligeras,
mayo 1988.
6. Reyes M.C., Piquet P., Puig
Mora M.,: Retinoblastoma, revisión estadística en el INOR de 1962 a 1974. Arch.
Cub. de Oncología 2: 155 a 158,3 1975.
7. Arrecheherría, M. y Cols.:
Análisis del Retinoblastoma en 8 familias Rev. Cub. de Ped. , vol. 2, pg. 23-26,
1979.
8. Knudson A. G.: Mutation and cancer stadistical study of
Retinoblastoma. Proct. natl. acad. sci. U.S.A. 820.23, 1971.
9. Matsunaga, E.: Hereditary retinoblastoma. Dlayed mutation or
hostresistence. Am J. Hum. Genet. 30 (4): 406-424, 1978.
10. Matsunaga, E.: Hereditary retinoblastoma penetrance, expresivity and
age of on set. Hum genet. 33 (1): 1-15, 1976.
11. Freedman A. M., Kaplan H.I.,
Sadock B. J.: Tratado de psiquiatría. Tomo 4, pgs. 2314-2323.
12. Huertas J.A. y otros:
Psicología de la Ceguera, en Infancia y aprendizaje, 41, pg. 109-116, España,
1988.
13. Alvarez M.N.: Estudio de la
autovaloración y el estilo de afrontamiento en un grupo de adolescentes ciegos.
T.D. tutoreado por García M.T. , U.H. , Fac. de Psicología No. 7, Univ. Barcelona,
1984.
Datos generales de la muestra
Tabla # 1
|
EDAD ACTUAL |
# |
% |
|
De
0 a 5 años |
10 |
16,0 |
|
De
6 a 11 años |
17 |
26,0 |
|
De
12 a 18 años |
26 |
40,0 |
|
De
19 a 24 años |
12 |
18,0 |
|
Total |
65 |
100,0 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 2 (Sexo)
|
Masculino |
Femenino |
Total |
|
9
(45,0%) |
11
(55,0%) |
20
(100,0%) |
Datos generales de la muestra
Tabla # 3
|
EDAD DE DIAGNÓSTICO |
# |
% |
|
Entre
0 y 1 año |
50 |
76,0 |
|
Entre
2 y 3 años |
10 |
16,0 |
|
A
los 4 años |
5 |
8,0 |
|
Total |
65 |
100,0 |
Datos generales de la Muestra
Tabla # 4
|
RETINOBLASTOMA |
# |
% |
|
Unilateral |
45 |
69 |
|
Bilateral |
20 |
31 |
|
Total |
65 |
100 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 5
|
SÍNTOMAS Y SIGNOS |
# |
% |
|
Leucocoria |
54 |
82 |
|
Estrabismo |
5 |
8 |
|
Hipema |
1 |
2 |
|
No
refiere |
5 |
8 |
|
Total |
65 |
100 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 6 y 7
|
TNM (UNILATERAL) |
# |
|
T2bNoMo |
3 |
|
T3bNoMo |
13 |
|
T3aNoMo |
22 |
|
Otros |
7 |
|
Total |
45 |
|
TNM (BILATERAL) |
# |
|
T2NoMo
- T3aNoMo |
5 |
|
T2NoMo
- T3bNoMo |
4 |
|
T1aNoMo
- T3aNoMo |
3 |
|
T3aNoMo
- T3aNoMo |
2 |
|
Total |
20 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 8
|
EDAD |
# |
% |
|
Entre
12 y 18 |
11 |
55 |
|
Entre
19 y 24 |
9 |
45 |
|
Total |
20 |
100 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 9
|
ESTADO CIVIL |
# |
% |
|
Soltero(a) |
14 |
70 |
|
Acompañado(a) |
4 |
20 |
|
Casado(a) |
2 |
10 |
|
Total |
20 |
100 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 10
|
TIEMPO DE EVOLUCIÓN |
# |
% |
|
De
10 a 14 años |
5 |
25 |
|
De
15 a 19 años |
12 |
60 |
|
20
años o más |
3 |
15 |
|
Total |
20 |
100 |
Datos generales de la muestra
Tabla # 11
|
ESCOLARIDAD |
# |
% |
|
Analfabetos |
2 |
10 |
|
Primaria |
4 |
20 |
|
Secundaria |
10 |
50 |
|
Preuniversitaria |
4 |
20 |
|
Total |
20 |
100 |
REGRESAR